Web sitemize hoşgeldiniz, 20 Mart 2019

Skleroderma

Skleroderma (SSc), diğer adıyla sistemik skleroz nadir görülen bir iltihabi romatizmal hastalıktır. Sistemik skleroz özellikle ciltte sertleşme ve bağ dokusunda (vücutta organlara destek olan doku lifleri) bozulma ile karakterizedir. Nadir bir grup hastada ciltte tutulum olmadan sklerodermada görülen tipik organ tutulumları bulunabilir buna da skleroderma sine sklerodermi yani cilt tutulumsuz skleroderma denir. Skleroderma genlerin, çevresel faktörlerin beraberce sebep olduğu otoimmun (yani bağışıklık sisteminin kendi kendini yabancı algıladığı) bir hastalıkdır. Erken dönemde bir çok hastada Raynaud fenomen denilen soğukta ya da stressli durumlarda görülen el ve ayaklarda beyazlaşma ya da morarma gözlenir. Aslında Raynaud olan her hastanın özellikle de kan testinde ANA pozitifliği mevcutsa bir kez romatologlarca görülmesi gerekir çünkü bazen skleroderma –Raynaud fenomen -başladıktan 10 sene sonra gibi uzun bir donem sonrası bile başlayabilir.  1-5 Ağustos 2015 tarihleri arasında İngiltere’nin Cambridge şehrinde uluslararası 14. skleroderma araştırma toplantısı gerçekleşti. Bütün dünyadan gelen uzman hekimler bu konudaki genetik,  çevresel faktörler, daha erken tanıya yardımcı olabilecek yöntemler ve skleroderma kanser ilişkisi konusunda fikirleri ve yaptıkları araştırmaları paylaştılar. Bizim de kliniğimizde gerçekleştirdiğimiz, kalple ilgili şikayeti olmayan hastalar da dahi erken dönemde kalp fonksiyonlarının bozulduğunu gösteren çalışma sözlü oturumda tartışıldı. Sklerodermada yeni ilaç tedavileri de ayrıca tartışıldı bu konuda çalışılan moleküllerden IL-13 ve fresolimumab daha çok akciğer tutulumu için araştırılan iki ilaç olup şu an faz 2 çalışmaları yürümektedir. Bir diğer ilaç da daha çok romatoid artrit ve bazı vaskülitlerde deneyimimiz olan IL-6 bloke eden tocilizumab olup bu konuda da çalışmalar sürdürülmekte. Bu ay yayınlanan bir diğer çalışma da  aslında hematolojide kullanılan bir ilaç olan nilotinib (tasigna)  ile ilgilidir.  Özellikle yan etki ve güvenilirlik açısından yapılan ilk değerlendirme olan faz 1 çalışmada etkinlik açısından da önemli ipucları gözlendi*. Toplantıda ayrıca skleroderma ve kanser ilişkisi tartışıldı. Bazı hastalarda gözlenen kanser sonrası gelişen skleroderma ve sklerodermalı hastalarda gelişen kanserlere neden olabilecek sebepler arasında özellikle belli (oto)-antikorlar ve genetik özellikler gösterilmiş olmakla beraber çevresel faktörler de araştırılmakta.

Yazıyı konuşmacılardan biri olan Dr. Rosen’in sözüyle kapatmak istiyorum ” yaşlandıkça insanlar olaylara daha pozitif bakarlar benim de sklerodermaya çözüm bulacağımız konusunda içimde çok pozitif hisler var ” 2015-2016 yılında skleroderma araştırma fonunun araştırmaya ayırdığı bütçe 1.528.500 dolar…

*Arthritis Research & Therapy, 08/20/2015

 

Prof. Dr.Şule Yavuz

Gordon JK, et al.* – In this open–label pilot trial, the objectives were to assess the safety, efficacy, and molecular change associated with treatment of patients with diffuse cutaneous (dc)SSc with the TKI nilotinib (Tasigna). Nilotinib was well tolerated by the majority of patients in this study, with tolerability limited primarily by mild QTc–prolongation. Significant MRSS improvement was observed in these early, active patients, but is not conclusive of treatment effect given the open–label study–design and small number of patients in this pilot study.

Etiketler:

Yorumlar

  1. Ilknur akıncılar dedi ki:

    Merhaba Şule hnm, 10 yıl kadar önce parmaklarımda morarma başladı. Kalp damara gittim birşeyin yok ellerini soğuktan koru yeter dediler. Morarmaların devam etmesi üzerine ne yapmam gerektiğini araştırmaya başladım. Fizik tedavi uzmanı bir arkadaşım sayesinde romotoloğa gitmem gerektiğini öğrendim. Devlet hastanesinde bir romotoloğa gidebilmek için çok zorlu birsüreçten geçtim ve sonunda bir doktora ulaştım. Yapılan testlerde ana pozitif, scl 70 pozitif çıktı. Tüm bunların neticesinde 3yıl önce bana skleroderma teşhisi kondu. Böylece plaquenil, adalat ve coraspin kullanmaya başladım. 42 yaşındayım, ellerimdeki morarma hariç kendimi çok iyi hissediyorum. Kışın aşı olmadığım halde nezle bile olmam. Hiç bir yerim ağrımaz. Yürüyüşümü yapıyorum. Mutlu, sağlıklı iyi bir yaşantım var. Tek sıkıntım şu ilaçlar. Adalat ve plaquenil in yan etkilerinden endişe ediyorum. Şimdilik sadece coraspin kullansam?tahlillerimin yapıldığı hastanede test sonuçlarını görüşmek üzere doktoruma ulaşamıyorum, asistanıyla görüşüyorum. Maalesef ondan tatmin edici bir cevap alamıyorum. Ne yapmamı tavsiye edersiniz? Teşekkürler, ilknur

  2. Gul dedi ki:

    Mrb sule hanim babama gectigimiz nisan ayinda skleroderma tanisi kondu akciğerinde ve yemek borusunda tutulum var suan adalat ecopirin ve deltecortil aliyor ayrica ayda bir endoxca aliyor babamda ellerde sisme olarak baslamisti bu hastalil iki yil once sinir sikismasi oldugu soylenip ameliyat edildi ama sisler inmedi sonrasinda nefes darligida baslayinca uzun ugraslar sonucu tani koyuldu hic duymadigimiz bir hastalikti arastirdim ve durumun ciddi oldugunu farkettim suan endoxcal ikinci dozunu aldik ama babamda oksuruk yokken iki uc gundur oksuruk basladi durumunun daha ilerlemesinden korkuyorun lutfen bana yardimci olin bu konuda en uzman doktor kimdir kim bu hastalikla ilgili mucizeler yapti soyleyim bir tavsiyede bulunun yapalim cok caresiz ve bilincsisiz ne yapacagimizi bilmiyoruz bize bir tavsiyedebulunun lutfen..

  3. Hatice Acar dedi ki:

    Mrb Sule Hanim, benim mustakbel gelinimde sefef hastaligi var ve vucudunun her yerini almis. Benim en buyuk korkum daha kotu olmasi. Sizin son yazdiginiz gazetede okudum ve dikkatimi cekti Biolojik Ajanlar. Bu konuda bize yardimci olabilirmisiniz? simdiden cok tesekkur ederim.

  4. Zümra dedi ki:

    Mrb Şule Hanım bende 1997 den beri skleroderma dermotomiyozıt hastasıyım hastalık revizyonda bu hastalık olene kadar benle olacakmış sadece uyutuluyprmus kışları parmak ucundaki uyuma acı anlatılacak gibi degil ve en kötüsü yuzumde olusan kırısıklık kime sorsam bız hiç bir işlem yapamayız diyorlar yasında genç ve yuzum çok yorgun mutsuz bir ifadede sizce dolgu dermapen botoks gibi islem yapdırabılırmıyım

    1. drsuleyavuz dedi ki:

      Botox ve OTOLOG YAG enjeksıyonu yaptırabilirsiniz ama dermapen tavsiye etmem

Bir Cevap Yazın